bệnh lichen phẳng

Lichen phẳng được Erasmus Wilson mô tả đầu tiên vào năm 1869, là tình trạng viêm da cấp tính hoặc mạn tính với các thương tổn đặc trưng là sẩn phẳng, hình đa giác, màu đỏ tím và ngứa.

1. ĐẠI CƯƠNG

   • Khoảng 0,5-1% dân số mắc bệnh với tỉ lệ giữa nam và nữ ngang nhau. Lứa tuổi hay gặp từ 30-60 tuổi và ít gặp ở trẻ
   • Bệnh có thể cấp tính hoặc diễn biến mạn tính trong thời gian dài, nhiều năm và có thể ổn định.

2. NGUYÊN NHÂN

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ. Một số tác giả cho rằng bệnh có liên quan đến yếu tố di truyền, HLA, căng thẳng, trầm cảm, bệnh xơ gan, xơ cứng bì, thuốc, kim loại nặng, bệnh do virút viêm gan C, virus herpes.

3. CHẨN ĐOÁN

— Chẩn đoán xác định

• Lâm sàng

+ Tổn thương da: sẩn nhẵn, bóng, dẹt, hình đa giác, màu tím hoa cà, kích thước 1-10mm, bề mặt thường có những khía ngang dọc gọi là mạng lưới Wickham. Sẩn có thể liên kết thành mảng, khi khỏi để lại vết thâm.

+ Vị trí thường gặp: cổ tay, thắt lưng, cẳng chân, đầu, dương vật.

+ Có thể gặp hiện tượng Koebner: người bệnh gãi, dọc theo vết gãi xuất hiện thương tổn mới.

+ Tổn thương niêm mạc: 40-60% bệnh nhân có tổn thương ở niêm mạc. Có thể chỉ ở niêm mạc mà không có tổn thương da. Vị trí thường gặp nhất là ở lưỡi và niêm mạc má, ngoài ra còn có thể gặp ở thanh quản, amiđan, quy đầu, âm đạo, niêm mạc dạ dày-ruột, quanh hậu môn. Tổn thương đặc trưng là những dải hoặc mạng lưới màu trắng như sứ hoặc xám.

+ Tổn thương ở da đầu có thể gây rụng tóc vĩnh viễn.

+ Tổn thương móng gặp ở 10% người bệnh với các biểu hiện là những khía dọc, dày móng, tách móng hoặc teo móng.

+ Ngứa ít hoặc nhiều tùy từng trường hợp.

• Cận lâm sàng

+ Mô bệnh học: dầy sừng, dầy lớp hạt, thoái hóa lớp đáy. Phần trung bì nông các tế bào thâm nhiễm làm biến dạng nhú bì tạo thành vòm, giới hạn rõ. Tế bào thâm nhiễm chủ yếu là CD4+, CD8+ và tương bào.

+ Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp: lắng đọng phức hợp miễn dịch mà chủ yếu là IgM ở thượng bì và trung bì, một phần nhỏ IgA và C3.

+ Các xét nghiệ m khác: xét nghiệm xác định viêm gan, nhất là viêm gan C.

— Chẩn đoán thể lâm sàng

• Thể thông thường

+ Hay gặp nhất.

+ Biểu hiện lâm sàng như đã mô tả ở trên.

• Thể xơ teo

+ Các sẩn rút đi để lại sẹo teo, xơ cứng, màu sáng, hơi lõm, khu trú ở cổ, cổ tay, ngực, bụng.

+ Ở da đầu có thể gây rụng tóc mảng nhỏ, rụng lông nách, lông mu,…

• Thể phì đại

+ Sẩn sùi màu tím hoặc đỏ nâu, trên phủ một lớp vả y sừng.

+ Vị trí: hay gặp mặt trước cẳng chân, bàn chân, quanh mắt cá.

• Thể có mụn nƣước, bọng nước

+ Ngoài các sẩn điển hình của liken phẳng, còn có thể thấy mụn nước, bọng nước chứa huyết tương trên nền da bình thường.

+ Miễn  dịch huỳnh quang  trực tiếp: hình ảnh lắng  đọng  IgG ở dưới   màng đáy.

• Thể quanh nang lông

+ Sẩn xung quanh nang lông hình nón nhọn, riêng rẽ hoặc liên kết thành mảng đỏ xung quanh nang lông.

+ Tổn thương ở da đầu gây sẹo teo da, rụng tóc vĩnh viễn.

• Thể khu trú ở sinh dục

Sẩn màu hơi hồng, có thể tạo thành hình nhẫn. Vị trí hay gặp ở quy đầu, môi lớn, môi nhỏ, âm đạo.

— Chẩn đoán phân biệt: tùy từng thể lâm sàng

• Lichen đơn dạng mạn tính: mảng da dày, thâm, hơi cộm, tạo thành từ những sẩn dẹt bóng. Vùng giữa mảng da dày là rãnh da nổi rõ thành vệt chéo nhau, ranh giới rõ với da lành, vị trí hay gặp ở cổ, gáy, đùi, cổ chân, khuỷu tay. Triệu chứng cơ năng ngứa nhiều.

• Vảy nến: thương tổn là dát đỏ tươi, gồ cao hơn mặt da, ranh giới da lành rõ, trên có nhiều vảy trắng, mỏng, cạo Brocq dương tính, gặp ở vùng tỳ đè.
• Giang mai II: chẩn đoán phân biệt khi thương tổn khu trú ở sinh dục, niêm mạc miệng. Giang mai có tổn thương da nơi khác là đào ban ở mạng sườn, mặt, lòng bàn chân, bàn tay, xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán giang mai dương tính.
• Viêm miệng do Candida: cần chẩn đoán phân biệt với lichen phẳng ở niêm mạc. Viêm miệng do Candida thường gặp ở trẻ em hoặc những người suy giảm miễn dịch với biểu hiện là niêm mạc đỏ , nhiều giả mạ c trắng , dễ bong. Xét nghiệm soi tươi tìm nấm dương tính.

4. ĐIỀU TRỊ

— Nguyên tắc điều trị

• Thuốc bôi ngoài da và niêm mạc
• Điều trị toàn thân
• Điều trị các bệnh khác kèm theo (nếu có)

— Điều trị cụ thể

• Tại chỗ

+ Bôi corticoid dạng kem, mỡ, có thể băng bịt. Khi thương tổn dày, nhiều tiêm corticoid tại chỗ.

+ Axít salicylic: dạng mỡ có các nồng độ 3%, 5% và 10%, tác dụng làm tiêu sừng, bong vả y. Nên bôi mỗi ngày 2-3 lần.

+ Tacrolimus 0,1%: chỉ định đối với những trƣường hợp có tổn thương niêm mạc miệng, nhất là tổn thương có loét, trợt.

+ Thương tổn niêm mạc miệng: bôi gel lidocain.

+ Trường hợp chỉ có tổn thương niêm mạc: bôi các dung dịch hoặc kem có

chứa corticoid 1%, tránh các chất kích thích như rượu, bia, hút thuốc lá.

– Toàn thân

+ Chống ngứa: kháng histamin thế hệ 1, thế hệ 2 (không gây ngủ).

+ Corticoid uống: 1-2mg/ kg cân nặng/ngày, uống trong đợt ngắn (sau khi  loại trừ viêm gan).

Trường hợp không đáp ứng với corticoid có thể sử dụng một trong các  thuốc

sau:

+ Vitamin A axít

Acitretine 10-20mg/ngày x 8 tuần

Isotretinoin 0,5mg/kg/ngày

Cần lưu ý ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ phải tư vấn tránh thai vì thuốc có thể gây quái thai. Một số tác dụng không mong muốn của thuốc như viêm môi, khô da tăng men gan, tăng cholesterol trong máu cần phải được theo dõi.

+ Cyclosporin

Chỉ định trong trường hợp lan tỏa, không đáp ứng với các trị liệu khác. Liều 1-6mg/kg trong thời gian vài tháng.

Lưu ý theo dõi các tác dụng phụ ở thận.

Liều dùng: 5mg/kg cân nặng/ngày. Thời gian dùng tùy thuộc tiến triển bệnh.

+ Griseofulvin: 1g/ngày x 2-3 tháng.

+ Heparin trọng lượng phân tử thấp: Enoxiparin 3mg/tuần, tiêm dƣới da trong thời gian 12 tuần.

+ PUVA: liệu trình 3 lần/tuần.

Liều 0,5-1,5 J/cm2 tuỳ theo từng type da.

Sau      khi     uống     0,6mg/kg      8-methoxypsoralen     hay     1,2mg/kg      5- methoxypsoralen 30 phút.

Chống chỉ định đối với trƣờng hợp nhạy cảm ánh nắng mặt trời, tiền sử ung thư da, phụ nữ có thai.

+ Trong những trường hợp nặng, tổn thương lan toả: có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch khác nhƣ azathioprin, cyclophosphamid, mycophenolat mofetil.

+ Bệnh có thể khỏi sau vài tuần  sau 18 tháng có khoảng  85% trường hợp khỏi. Triệu chứng ngứa giảm dần, sau đó các sẩn dẹt dần để lại các vết thâm.

• Phối hợp điều trị các bệnh khác nếu có như viêm
• Tiên lượng và kết quả điều trị của bệnh lichen phẳng phụ thuộc vào thể bệnh và vị trí tổn thương.

Bảng 4.1. Tóm tắt các phương pháp điều trị lichen phẳng

 

	Điều trị số	1			Điều trị số 2	Điều trị khác
Tổn thương da	Corticoid toàn thân	tại	chỗ	+	Acitretin PUVA	Isotretinoin

 

Tổn mạc loét	thương   niêm không  có  trợt	Không điều trị Bôi corticoid Bôi retinoid
Tổn    thương   niêm mạc có trợt loét		Bôi corticoid				Ciclosporin
Tổn thương móng		Corticoid tại chỗ	toàn	thân+	Acitretin
Tổn thương tóc		Corticoid toàn thân

5.  TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

Bệnh tiến triển sau một thời gian có thể ổn định. Theo một nghiên cứu có  65% người bệnh ổn định sau 1 năm tiến triển. Các tổn thương ở da khi ổn định thuờng để lại các dát tăng sắc tố, ở vùng da đầu thường để lại các sẹo rụng tóc vĩnh viễn hoặc sẹo dính ở móng.